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专题报道
根据红细胞寿命缩短的原因,可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。
(一)红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。
1、红细胞膜的缺陷。
红细胞膜缺陷主要是指膜成分或膜支架结构异常,导致红细胞表面积与体积比、可塑性及脆性等改变,有的还伴有红细胞形态异常而易于破裂导致溶血性贫血。
2、血红蛋白结构或生成缺陷。
血红蛋白结构异常,使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬,最后溶血。如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。地中海贫血时,过多的珠蛋白链沉淀,使红细胞变硬,破坏而发生溶血性贫血。
3、红细胞酶的缺陷。
红细胞代谢需多种酶参与,任何一种酶缺陷均可致溶血。酶缺陷指酶活性减低或酶合成量减少,大部分属于遗传性疾病.酶缺陷的种类较多,其中主要有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)和丙酮酸激酶(PK)缺陷,前者导致戊糖旁路代谢障碍,后者导致糖酵解途径代谢障碍而引起溶血性贫血。
(二)红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。
外部的缺陷,通常是获得性的,红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内,也可在血管外。
作者: 来源: 更新时间:2007-9-29 15:55:44 点击次数:
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