再生障碍性贫血分类及临床表现

1．慢性再生障碍性贫血临床表现：慢性再生障碍性贫血主要表现为贫血、出血、感染。起病缓慢，无明显诱因，成人多于儿童。病程较长，有时可达数十年之久。主要症状为各系统贫血产生的症状，如头昏、乏力、心悸、气短。易于感染，而又无肝、脾、淋巴结肿大，有时也无明显诱因低热，37.5℃左右，估计与贫血本身有关。出血症状较轻，常见牙龈出血，皮肤黏膜出血，月经增多或流血不止。部分病人由于长期输血可继发血色病。   
    2．急性再生障碍性贫血临床表现：多见于继发性再生障碍性贫血（多种药物、物理、化学等诱因），儿童较成人多见。病程一般少于6个月，发病急，高热、出血严重。愈后不佳，多死于脑出血和感染。   
    3．迁延性（早期）再生障碍性贫血临床表现：初期仅表现为慢性血小板减少性紫癜或白细胞减少，其他检查大致正常。临床医生诊断为原发性血小板减少或白细胞减少状态。往往骨髓涂片不能确诊，骨髓活检可全面估价造血组织面积，且可避免由于基质水肿等原因导致骨髓稀释，有助于解决临床与实验室结果不完全统一的情况，从而提高早期再障的诊断水平。我院对65例再障病人的血涂片、骨髓涂片、临床其它检查及骨髓病理检查进行研究。其中男47例，女18例，年龄13～71岁，平均33.5±15.21岁。其中6例（9.2%）初期表现为血小板减少性紫癜症,外周血除血小板减少外[(46～78×109/L)],血红蛋白(110～134g/L)白细胞[(4.2～6.3×109/L)]均正常,仅皮肤黏膜有出血点.骨髓涂片示增生活跃,造血细胞大致正常,巨核细胞2～5个/片。曾按原发性血小板减少紫癜治疗无效，后经两个以上骨髓活检检查，见造血组织明显减少（5%～10Vo1%），脂肪组织明显增加（85%～95Vo1%），非造血细胞相对增加，巨核细胞0～2个/片，故考虑为迁延性再障。其中3例1~2年后表现为典型慢性再障，全血细胞减少，骨髓增生低下。另外3例确诊后给予系统治疗，也曾一度全血细胞减少，但2～3个月后病情稳定，两例全血细胞大致正常已两年余。另外1例女性患者，末梢血示血红蛋白73g/L，白细胞6.7×109/L,中性粒细胞0.76,血小板14.6×109/L骨髓涂片增生活跃,以粒系为主,红系缺如,巨核细胞2个/片,临床诊断纯红再障,骨髓病理示造血组织18Vo1%,脂肪组织82Vo1%巨核0,可见造血热点,病理诊断再障.两个月后该例全血细胞减少,呈典型慢性再障表现.13例(12%)末梢血以白细胞减少为主,其它血常规项目大致正常,骨髓涂片增生活跃,临床诊断白细胞减少症,经骨髓病理检查见造血组织减少,低于30Vo1%,部分患者伴基质水肿,造血细胞相对减少,非造血细胞相对增加,巨核细胞0~4个/片。骨髓病理诊断再障贫血.按再障对症治疗后,病情稳定,最终表现为典型再障贫血。骨髓病理检查对早期，不典型再障、迁延性再障能及时提供诊断依据，较单纯依赖血液检查，骨髓涂片诊断再障有独到之处，使患者能得到及时治疗，部分病例可恢复造血功能。   
    4．纯红细胞再生障碍性贫血临床表现：纯红细胞再生障碍性贫血是再障的一种特殊类型。本病发病机制可能是免疫学改变。约有1/4的病例发生于胸腺瘤，其它见于原发性自身免疫性甲状腺机能低下病人、病毒感染、系统性红斑狼疮、某些恶性淋巴瘤及T细胞亚群过多等。骨髓组织学示红系增生减退，各阶段幼红细胞显著减少或完全缺乏，但粒细胞系和巨核细胞系仍正常，脂肪组织轻度减少。骨髓增生度可能比较低下，但也可十分活跃，间质中有铁的沉着，有时有淋巴细胞的聚集及轻度的浆液性脂肪萎缩。偶尔也可在一些病例中见到幼稚阶段红细胞。此种情况下，幼稚红细胞常有细胞的变性及坏死，有的吞噬细胞中可见红细胞碎片。估计这种纯红再障是由于红细胞系无效造血引起的。有的病例浆细胞和肥大细胞也可略增加。在临床上有时早期迁延性再障血象仅表现为血红蛋白减少，骨髓涂片增生减低或大致正常，可见2~3个/片巨核细胞，往往诊断纯红再障，但骨髓病理示造血总面积减少，脂肪组织明显增加，造血细胞减少等再障特点，经过一段时间后临床表现出典型慢性再障情况。所以二者要加以鉴别。